안녕하세요! 오늘은 응급실에서 자주 볼 수 있는 발작(경련, seizure)과 뇌전증epilepsy 증상과 원인에 대해 공부해보려고 돌아왔습니다. 응급실에서 발작 혹은 경련이 있었다고 내원하는 환자분들은 뇌전증을 진단받고 치료 받고 계신 분들이 다수이기는 해도 보호자분들이 많이 놀라하십니다. 매번 같은 증상으로 발작이나 경련이 일어나는 것이 아니기도 하고 지속시간이 짧거나 길수도 있기 때문입니다.
오늘도 신경과학 4판과 신경과매뉴얼 2판을 참고하여 발작(경련, seizure)과 뇌전증epilepsy 증상과 원인, 유발요인을 알아보겠습니다.
1) 발작(경련, seizure)과 뇌전증epilepsy 용어 정의
발작(경련, seizure)란 증상을 나타내는 표현이며 뇌신경세포의 비정상적으로 과도한 활동 혹은 동기화된 활동에 의해 나타나는 일시적인 증상 및 징후이다. 뇌전증은 질환을 나타내는 표현이며 뇌신경세포의 이상 방전에 의해 다양한 신체 또는 정신증상이 발생하는 발작성paroxysmal 뇌질환이다.
발작은 유발요인이 있는가에 따라 유발provoked 발작과 비유발non-provoked 발작으로 나누어진다. 발작을 유발시키는 요인은 수면부족, 약물변경, 알코올, 빛자극 등이 있다. 특히 급성 뇌질환acute brain disease 혹은 전신 질환에 의해 유발된 발작은 급성증상발작acute symptomatic seizure라고 부른다. 비유발 발작은 특별한 유발요인이 없이 자발적으로 발생하는 것인데 뇌전증에서는 이러한 비유발발작이 반복되는 것이 특징이다.
부분발작foacal seizure는 발작파가 뇌의 특정부위에서 시작된다. 부분발작에서 의식장애가 없는 경우aware가 있을 수 있고 의식 장애가 동반되는 focal impaired awareness seizure가 있을 수 있다. focal impaired awareness seizure에는 측두엽뇌전증이 대표적이다. 발작은 국소적으로 시작해 2차적으로 전신화될 수 있다.(focal to bilateral tonic-clonic seizure)
전신발작generalized seizure은 발작의 원인이 되는 국소병터가 없는데 선행하는 전조가 없고 발작동안 국소성의 특징이 나타나지 않는다. 전신발작은 petit mal로 불리던 소발작absence seizure과 grand mal로 불리던 강직간대발직tonic-clonic seizure가 있다. 강직간대발작은 강직tonic이라는 뻣뻣해짐과 간대clonic이라는 규칙적인 수축 운동이 순차적으로 나타나는 것이다.
2) 발작(경련, seizure)과 뇌전증epilepsy 검진 및 검사
뇌전증 발작은 (1) 발작양상의 특징에 대한 정보, (2) 이전에 뇌전증 발생 과거력이 있었는지, (3) 원인인자 혹은 유발요인etiologic factors이 있는지 (4) 뇌전증이나 신경계 질환에 대한 가족력이 있었는지 파악하는 것이 핵심이다.
(1) 발작양상 문진History taking
- 발작이 언제 시작되었는가?
누워있다가 발작이 시작되었는지, 소변을 보다가 발작이 시작되었는지 물어야 한다. 또한 전조증상(속에서 치밀어 오르는 느낌, 기시감, 공포, 시각, 후각, 미각 증상)이 있었는지 묻는다. 언어장애, 한쪽의 강직, 자동증, 감각이상 등 국소 신경학적 증상이 있는지 확인한다. 초기에 머리와 눈이 한쪽으로 돌아갔는지 확인하고 돌아갔다면 몇 시 방향인지 문진한다.
- 발작 중 환자의 행동은 어땠는가?
발작 중 환자가 떨림, 긴장성 자세, 소리 지름, 자동증, 배뇨 및 배변실수, 혀 깨물기, 안색변화, 식은 땀이 있었는지 묻는다. 또한 발작이 몇초 혹은 몇 분 동안 지속되었는지 묻는다. (촬영한 영상이 있다면 보여달라고 하면 좋다.)
- 발작 후 환자는 어떠한가?
발작 후 환자가 정신이 혼미하지는 않았는지, 졸려하거나 잠에 들지 않았는지, 두통, 국소 마비(팔, 다리 등), 실어증이 있었는지 묻는다.
- 발작이 처음인가?
이번 발작이 처음인지 아니면 진단 받은 발작 병력이 있는지 물어야 한다. 과거력이 있든 없든 복용하는 약물 변화 등 아래 유발요인을 자세히 문진하도록 한다.
(2) 과거력Past mdical history taking
처음 비유발 발작을 보인 환자에서 과거 뇌질환의 병력은 향후 발작이 재발하는지 예측하는 중요한 위험인자이다. 이때 과거력은 뇌전증을 일으킬만한 뇌손상이 있었는지 총체적으로 묻는 것이다. 분만 과정에서 뇌손상이 있엇는지, 출생 후 발육과 발달과정에서 문제는 없었는지, 사고로 인해 두부 외상 병력이 있는지 확인한다. 특히 열발작fevrile seizure 유무, 뇌졸중 유무, 뇌염, 뇌종양 등 신경학적 손상이 가능한 질환이 있었는지 확인한다.
(3) 원인인자 혹은 유발요인etiologic factors
- 알코올, 바비튜레이트barbiturate, 진정제 등 약물의 금단 증상은 성인에서 흔하게 나타나는 발작 원인이다. 알코올 금단발작alcohol withdrawal seizure는 음주 중단 후 48시간 사이에 주로 발생한다. 외상후 뇌전증posttraumatic epilepsy는 낙상을 자주하는 환자에게서 발생하고 알코올 중독자의 경우 알코올 금단이 발작 역치를 낮춰 발작이 쉽게 일어날 수 있다.
- 발작이 잘 조절되는 뇌전증 환자가 발작 재발로 오는 경우 : 항뇌전증약물을 복용 자의 중단, 음주, 수면 부족, 발작역치를 낮추는 항생제, 항히스타민제, 정신과약물 등 복용을 의심해봐야 한다.
- 생활습관 변화, 정신적 스트레스, 생리, 수면박탈이 발작을 악화시킬 수 있다. 급성 감염기 동안 발작이 증가되면 일시적으로 항뇌전증약물을 증가시킬 수 있다.
- 외상후 뇌전증 환자의 50% 환자는 두부 외상 시점으로부터 1년 이내 발작이 생기며 80% 환자가 4년 이내 발작이 발생한다. 경막을 관통하는 두부외상, 뇌출혈, 뇌좌상, 뇌감염증, 국소 신경학적 징후, 장기간 지속된 혼수는 외상후 뇌전증 발생 위험을 증가시키는 요인이다. 두부외상 직후에 발생한 발작은 뇌전증 발생 위험을 증가시키지 않지만 두부외상 후 1주 이내 발생한 발작은 뇌전증 위험인자로 작용한다.
- 경막하혈종subdural hematoma는 발작의 원인이 될 수 있고 알코올 중독환자가 처음 발작한 경우 경막하혈종을 고려해야 한다.
(4) 뇌전증 혹은 신경계 질환 가족력Familiy history taking
발작의 유전적 원인은 유아와 청소년 환자에서 중요하다. 뇌전증은 보통염색체 우성, 보통염색체 열성, 미토콘드리아 유전이 가능하다. 뇌전증 원인 유전자로 SCN1A가 있으며 이 유전자의 둘연변이는 Dravet syndrome, Genetic Epilepsy with Febrile Seizures Plus(GEFS+)의 주된 원인이다.
(5) 신체검진physical exam, P/E & 신경적학 검진neurological exam, N/E
- 좌우 근력 및 반사의 비대칭 여부, 바빈스키 징후, 하지의 hemiparetic posture를 확인하는데 국소신경학적결손 또는 발작 후 편마비Todd's paralysis 여부를 확인하기 위함이다.
- 손톱, 발가락 및 사지 크기가 좌우 비대칭인지 확인하여 반대측 대뇌반구의 과거 손상이 있음을 의미한다.
- 과호흡을 통해 소박작을 유발할 수 있다. 환자에게 5분 동안 심호흡 하도록 한 뒤 잠깐 동안 행동의 중단이나 무표정한 눈길glassy stare 이 보이는지 검사한다.
- 피부에 neurofibromatosis, tuberous sclerosis, Sturge-Weber syndrome 등 피부 병변이 있는지 확인한다.
+ 발작과 실신syncope 감별진단
실신은 특징적인 전구증상prodrome이 나타는데 대표적으로 어지럼증, 시야 흐림, 발한, 곧 쓰러질 것 같은 기분이 있다. 하지만 발작에서는 전구증상은 드물고 전조증상이 있다면 냄새, 기시감, 공포, 치밀어 오르는 느낌 등이 일반적인 증상이다. 또한 실신에 의한 의식소실은 30초 이내로 짧고 발작에 의한 의식소실은 수 분 정도로 상대적으로 길게 지속된다. 하지만 발작성 실신covulsive syncope은 실신과 감별이 어려울 수 있는데 그 이유는 발작성 실신에서 수차례 짧은 움찔거림이 나타날 수 있기 때문이다. 그러나 발작에서는 짧은 움찔거림의 지속시간이 길 것이 일반적이다. 마지막으로 환자가 의식을 회복한 시점에 따라 발작과 실신을 감별할 수 있다.
(6) 발작 감별진단을 위한 검사
- 혈액검사 : 혈액요소질소blood urea nitrogen, 칼슘, 마그네슘
- 뇌파EEG
부분발작이 의심되면 수면 박탈 뇌파검사sleep-deprived EEG를 시행하면 뇌전증모양방전epileptiform discharge를 민감하게 찾아낼 수 있다. 내측두엽 뇌전증 환자 중 일부는 전방측두anterior temporal 전극이나 나비sphenoidal 전극 등 특수 전극을 사용한 경우 뇌전증모양방전이 보인다.
- MRI or CT
MRI는 작은 크기 종양, 신경야교증gliosis, 피질이형성, 해마경화증 등 부분 발작 원인 병변을 정밀하게 발견할 수 있다. 특히 MRI FLAIR(fluid-attenuation iversion recovery) 영상으로 측두엽 영상을 보면 해마경화증과 관련한 뇌전증 진단율을 높일 수 있다. 하지만 뇌전증 환자 중 MRI에서 구조적 병변이 확인 안되는 경우도 많다.
3) 발작(경련, seizure)과 뇌전증epilepsy 원인
발작의 흔한 유발요인은 수면부족, 약물, 알코올, 빛자극, 전해질 및 대사이상, 열 또는 감염이 있다. 뇌전증의 주요한 원인은 뇌경색, 외상성뇌손상, 두개내수술 후 1주일 이내, 심한 전해질 불균형이 24시간 이내, 중추신경계감염이 활성기에 있을 때, 해마경화증, 대뇌발생장애나 대뇌피질형성장애, 뇌종양, 두개내혈관기형, 유전 및 대사질환에 의한 원인이 있을 수 있다.
저는 평소에 뇌전증, 발작에 대한 분류가 많이 헷갈렸었는데 이번에 공부를 하면서 더 확실히 알게된 느낌입니다. 항뇌전증약물은 발작 종류, 발작지속시간 등에 따라 다르기 때문에 추후 뇌전증을 다룰 때 자세히 다루겠습니다.
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