병원에서 어느 과, 어느 병동을 가든 숨 쉬기 힘들어하는 환자분들을 볼 수 있다. 신경과도 예외가 아닌데 호흡곤란은 신경계질환에서 흔한 합병증이며 조기에 발견하지 못하면 치명적인 악화까지 이어질 수 있어 주의해야 하는 C.C이다. 오늘은 호흡곤란의 증상, 해부학적 병변 위치, 원인과 감별진단, 응급치료까지 알아보도록 할게요!
오늘도 신경과학 4판 교과서를 토대로 공부를 하였고 신경과매뉴얼 2판을 참고하여 포스팅을 작성하였습니다.
호흡의 구성요소는 호흡중추, 기도, 폐, 호흡근, 말초신경으로 나눌 수 있다. 뇌줄기손상, 상부경추나 척수손상 같은 급성 신경계 질환으로 호흡중추와 기도를 유지하는 입인두 근육oopharyngeal muscle, 호흡근 및 말초신경에 영향을 주어 호흡곤란이 발생할 수 있다. 급성 신경계질환으로 입원한 환자는 감소한 폐활량vital capacity VC, 호흡근 약화, 산소소모량oxygen consumption의 증가 등으로 호흡곤란에 대한 보상이 어려우면 급격한 호흡곤란의 진행으로 이어질 수 있으므로 신경계 변화뿐 만 아니라 환자의 전신 상태를 같이 관찰해야 한다. 또한 기도손상이 동반된 숨뇌마비, 운동신경세포병(근위축축삭경화증amyotrophic lateral sclerons ALS), 길랑베르증후군, 중증무력증, 근디스트로피mucular dystrophy 등 만성으로 진행하며 질병 말기에 호흡곤란이 나타날 수 있다.
불안정한 혈역학적 지표를 보이는 환자에게 기도air way, 호흡 breathing, 순환circulation이 최우선 치료 목표로 삼아야 한다. 그러므로 호흡곤란을 호소하는 환자를 진료할 때는 호흡의 구성요소 이외 산 소공급을 결정하는 요인인 혈색소hemoglobin, 산소포화도, 심박출 량과 함께. 산소소모를 증가시키는 요인(irritable behavior, fever, pain, agitation, shock, acidosis)처럼 전신상태도 함께 고려해야 한다.
1) 호흡곤란 증상
호흡이 빨리지는 빈호흡(> 20회/분)이 먼저 나타나고 빈맥, 혈압상승, 식은땀 등의 신체소견을 보일 수 있다. 환 자가 의식이 있다면 숨이 차거나 가슴이 답답하거나 흉통을 호소할 수 있다. 심한 호흡곤란에서 창백한 입술이나 손톱을 볼 수 있고, 불안, 초조한 행동, 공격적 행동, 의식수준의 저하를 보일 수 있다. 호흡곤란 감시를 하고 있는 상태에서 산소포화도의 저하(Sp02 < 90%), 증가 한 날숨끝이산화탄소end-tidal carbon dioxide, ETC02분압측정capnography은 호흡곤란의 원인을 진단하고 치료 효과를 평가하는 데 도움을 준다.
규칙적이지 않은 호흡양상을 보이거나 의식저하 및 천막상부, 뇌 줄기 병변을 시사하는 다른 신경계 증상이 동반될 수 있다. 기도 유지가 안되는 호흡곤란 환자는 침이 많이 나올 수 있고, 분비물과 삼김장애가 있고, 가래를 뱉지 못하거나 그르렁거리는 숨소리, 쌕쌕거림이 들릴 수 있 으며, 코골이나 꺽꺽 거리는 기도폐쇄 소리가 날 수 있다. 또한 호흡근 근력약화나 호흡일work of breathing의 증가로 모순호흡Paradonical breathing, abdominal paradox이나 호흡보조근 사용Accessory muscle contraction을 보일 수 있다.
2) 호흡곤란 분류 및 국소화
(1) 호흡에 관련된 해부구조
중요한 호흡중추는 숨뇌(the dorsal respiratory group in the nucleus tractus solitarius, the ventral respiratory group in the medulla), 다리뇌(the pontine respiratory group in the pons)이다. 기도, 폐, 폐혈관에서 여러 감각정보를 뇌신경 10번 미주신경을 통 해 배쪽 호흡중추(ventral medullar respiratory group)로 보내면 호흡의 속도, 양, 기도 개방성 및 기침을 조절한다. 여기에 경동맥carotid artery, 대동맥aorta 등 말초 화학수용체(hemoreceptor)에서 혈액이나 뇌척수액내 이산화탄소, 수소이온지수, 산소에 대한 정보를 9번, 10번 뇌신경을 통해 등쪽 숨뇌(dorsal medullar respiratory group) 호흡중추로 보내면 이 정보들을 통합하여 호흡 근을 조절한다. 호흡근은 가로막, 갈비사이근Intercostal muscle 등 흉 강을 조절하여 호흡을 일으키는 근육과, 기도의 개방성을 조절하는 입, 인후두근육이 해당된다. 가로막은 경추 3-5번 척수신경으로 이뤄진 가로막신경Phrenic nerve 으로 조절되기 때문에 척수손상 시 호 흡곤란이 발생할 수 있다. 들숨insplation은 가로막 등 호흡근의 수 축으로 흉강내용적 증가로 흉강내 음압이 되면서 이뤄지고, 날숨expration은 늘어난 폐 및 근육의 탄성에 의해 주로 수동적으로 이뤄지는 과정이나, 기침반사에서 날숨에 관여하는 근육이 중요한 역할을 한다.
(2) 중추신경 손상
- 뇌줄기 : 호흡중추인 다리뇌와 숨뇌의 급성 병변은 위치에 따라 호흡의 불규 칙한 리듬장애뿐만 아니라 기도유지 장애가 나타날 수 있다. 호흡 중추의 병변 위치에 따라 특징적인 호흡양상은 아래와 같다. 호흡을 의지에 따라 참거나 조절하는 능력을 상실하는 호흡실행증apraxia of breathing은 비우세반구 다리되 또는 기저핵 병변에서 나타 날 수 있다. 무호흡은 광범위한 뇌줄기 손상 또는 상부 경추 척수 손상에서 보일 수 있다.
- 상부 척수 손상 : 외상력이 있는 환자에서 경추 3번을 포함한 상부척수 손상은 주요 호흡근인 가로막 마비로 호흡곤란을 일으킨다. 경추 5번-8번 척수손상에서도 약 25%, 흉추 척수손상에서도 약 10%의 호흡곤란이 발생할 수 있다. 호흡곤란과 함께 사지근육의 쇠약이 있으나 숨뇌기능의 이상은 없다면 척수손상을 감별해야 한다.
- 의식저하 및 뇌천막상부 병변 : 뇌혈관질환, 외상뇌손상, 뇌전증, 뇌수막염을 포함한 중추신경계 감염, 자가면역성 뇌염, 대사뇌병증 등이 해당되며, 의식저하를 일으키는 독성 물질, 약물도 원인일 수 있다. 의식이 저하된 환자에서 인후두 근육의 긴장도가 떨어지고, 침 등 분비물의 조절이 안되며, 기침반사의 저하로 기도유지의 안정성이 떨어지면서 흔하게 동반되는 흡인폐력도 호흡곤란의 원인 중 하나이다. 뇌줄기의 호흡증추 손상 시 나타나 는 이상 호흡양상 외에도 대뇌섬Insula, 피이랑cingulate gyus, 전전두엽피질prefrontal contex 등의 광범위한 대뇌피질 손상에서 주기호흡cluster periodic breathing을 보일 수 있으며 대표적인 것이 체인-스톡 스호흡(Cheyne-Stokes breathing)이다.
(3) 호흡근 및 말초신경
호흡근 및 말초신경을 침범하여 급성 호흡곤란을 유발하는 대표적인 신경근질환은 중중근무력중myasthenia gravis,MG, 기앵-바레중 후군Guillain-Barre syndrome, GBS 있다. 가로막은 피로도가 적은 근육이지만, 문제가 생기면 일회호흡량(tidal Volume, TV)의 감소 및 폐포환기의 저하가 발생한다. 신경근 쇠약에 의한 호흡곤란에서 초기에 분당환기량, 혈중산소분압은 정상범위일 수 있으므로 산소포화도만으로 호흡곤란의 중증도를 평가하면 안 된다. 호흡일 보상을 위한 빈호흡, 호흡수에 비해 정상인 PaCO,(불충분한환기로 상대적인 과 이산화탄소혈증), 호흡보조근 사용 등이 동반되어 관찰될 수 있다. PaO2가 정상범위라 하더라도 PaCO2가 감소한다면 호흡곤란일 가능성이 있어 다른 호흡부전 원인이 있는지 확인해야 한다. 만일 호흡근 약화가 지속되어 호흡곤란에 따른 보상이 안되고 기침반사 저하로 기도유지가 안되면 고이산화탄소혈증hyperCapnea, 저산소증hypoxa 가 나타날 수 있다.
- 호흡근으로 인한 호흡곤란은 다양한 선천적 또는 후천적 근육질환에서 호흡곤란이 몸쪽 근력약화와 함께 나타날 수 있고, 만성으로 진행하는 호흡곤란은 근디스트로피에서 나타날 수 있다. 중환자실에서 기계환기기 이탈이 잘 안 되는 경우 중환자신경병증/중환자근육병증(critical illness neuropathy/ critical illness myopathy, ICU acquired weakness을 의심해볼 수 있다. 근위축측삭경화증 환자는 점차 진행하는 근력약화를 보이다가 식사 중 사레 걸리거나 잦은 기침, 밤에 자주 깨는 등 숨뇌마비bulbar palsy 증상을 보이며 말기에 호흡곤란이 발생한다. 보틀리누스중독botulism은 오염된 통조림 등을 섭취 후 12-36시간 이내 소화기 증상과 함께 복시, 조음장애 등 숨뇌마비에서 사지마비로 몸의 아래 방향으로 진행되며 심한 경우 호흡곤란이 생길 수 있다. 척수성근위축중spinal muscular atrophy, SMA은 초기에 급격한 진행이 있으며 호흡곤란에 대한 치료가 없다면 1년내 사망할 수 있다.
- 신경근접합부문제로 호흡곤란이 나타날 수 있는데 중중근무력증에서 호흡부전을 동반할 때 근무력증위기myasthenic crisis라고 한다. 중증근무력증 환자에서 유발요인(감염, 수술, 흡인, 약물 등)에 의해 근무력증위기가 발생하면 급격한 호흡곤란이 나타 날 수 있어 입원하여 주의 깊은 감시가 필요하다. 이떄 호흡곤란의 다른 가능성인 콜린성 위기cholinergIc crisis를 배제하기 위해 콜린에스터 분해효소 억제제cholinergic esterase Inhibitor를 중단해볼 수 있다. MuSK(muscle specific kinaese) 항체 양성 중중근무력증은 항아세틸콜린 수용체(anti-AChR) 항체 음성 중 가장 흔한 아형으로 주로 얼굴, 인두, 후두, 목과 호흡근의 근력약화가 나타나고 근무력중위기도 자 주 발생한다.
- 말초신경으로 인한 호흡곤란은 기맹-바레 증후군에서 흔하게 일어날 수 있다. 호흡곤란이 일어날 수 있는 환자들은 7일 이내 입원한 경우, 중중도의 마비나 얼굴마비가 있는 경우, 숨뇌마비, 고령인 경우가 있다. 기앵-바레 중후군 환자의 경우 과도한 미주신경 활성의 영향으로 서맥, 심장차단 및 심정지 등이 자율신경기능이상dysautonomia으로 나타날 수 있다. 또한 기맹-바레 증후군이 중증으로 인는 환자는 호흡곤란이 예상되기 때문에 치료 초기부터 혈역학적 감시 및 치료가 필요하다. 호흡부전의 가장 초기 소견은 빈호흡, 빈맥, 문장을 한 번에 말 하지 못하는 중상 등이다. 호흡곤란이 심하게 진행된 뒤에야 호흡보조근의 사용, 모순호흡, 앉아숨쉬기orthopnea 등이 나타나며 이러한 증상이 보일 시 신속한 치료를 해야한다. 이외 맥박산소측정pulse oximetry, 날숨끝이산화탄소분압측정도 환자 상태에 맞춰 자주 감시 해야 한다.
3) 호흡곤란 원인 및 감별진단
호흡곤란을 보이는 환자를 감별할 때는 우선 호흡기계원인인지 심혈관계원인인지 생각해야 한다. 호흡기계원인에서 (1) 폐실질에 문제가 생겨 가스교환에 장애를 일으키는 질환으로 폐색전증, 폐렴, 간질성폐질환이 있다. (2) 숨 쉬는데 에너지가 많이 소모되어 호흡곤란이 되는 경우는 COPD, 천식 등이 원인일 수 있다. (3) 그 외 원인으로 임신, 대사성 산증 등으로 호흡곤란이 생길 수 있다. 심혈관계원인으로는 (1) 심박출량이 적어 호흡곤란이 올 수 있는데 만성심부전, 심근허혈질환, 교착성 심장막염이 있을 수 있다. (2) 정상심박출량임에도 호흡곤란이 생길 수 있는 경우는 전반적인 컨디션이 안 좋은 경우, 비만, 이완기 심장장애가 있을 수 있다. (3) 심박출량이 많음에도 호흡곤란이 생기는 원인으로 빈혈, 갑상선기능항진증, 동맥-정맥션트 등이 있을 수 있다.
신경성폐부종neurogenic pulmonary edema는 뇌출혈, 외상성뇌손상, 뇌경색 등 중증 급성 뇌손상환자가 급격한 교감신경 자극으로 발생하는 호흡곤란을 의미한다.
호흡곤란의 감별진단을 위해 mMRC scale을 통해 dyspnea 정도를 평가해야 한다. 호흡기계 원인이 의심되는 경우 CxR, ABGA, chest CT 등을 시행해 폐에 문제가 있는지 확인할 수 있다. 또한 심혈관계 원인이 의심되는 경우 심초음파, CBC, TFT 등을 시행해볼 수 있다.
수시간에서 수일 이내 급격하게 진행한다면 보툴리누스중독 또는 중추신경계 감염, 기앵-바레 증후군의 급성 신경병을 의미한다. 재발하는 만성 호흡곤란은 중증근무력증을 의심하고 점차 진행하는 호흡곤란은 근위축측삭경화증을 의미한다. 최근 설사(캄필로박터제주니 감염campylobacter jejuni infection) 혹은 상기도 감염, 백신접종 history가 있다면 기앵-바레 증후군, 폐렴일 수 있으며 fluoroquinolone 사용, ketamine, sevoflurane등 사용이 중증근무력증의 호흡곤란 악화 요인이 될 수 있다.
4) 호흡곤란 응급치료
(1) 기도확보 및 환기
기관내삽관endotracheal intubation, 기계환기기mechanical ventilator 등 호흡 보조 장치가 필요 할 수 있다. 기관내삽관endotracheal intubation이 필요한 경우는 심한 저산소혈증 PaO2 < 60mmHg, 고이산화탄소혈증PaCO2 > 45mmHg, 기도개방성 유지 불가능, 진행하는 호흡곤란이 있다. intubation 시 head tilit-chin lift 혹은 척수 손상 시 jaw-thrust maneuvers로 할 수 있다.
기도가 확보되면 100%산소투여 및 앰부주머니bag-valve-mask 환기를 해야 한다. 100% 산소투여는 구강 또는 비강기도oral or nasal airway를 토오해 하거나 후두마스트laryngeal mask airway 등으로 할 수도 있다.
(2) 기계환기mechanical ventilation
기계환기의 목적은 적절한 가스교환을 돕고 호흡하는데 드는 노력을 줄이기 위함이다. 호흡근 마비나 숨뇌마비로 가래배출이 원활하지 않을 때 폐허탈이 생길 수 있어 등을 두드리거나 기침을 유발하는 기계적 & 물리적 치료를 할 수 있다. 필요할 경우 기관지 내시경으로 기도 내 분비물을 제거할 수도 있다.
기계환기 적용 시 일회호흡량 6-8mL/kg(예측체중 기준), plateau pressure 30cmH2O 이하, 호기말양압positive end-expiratory pressure, PEEP을 적절하게 설정하여 환자에 따라 조절해야 한다.
의식수준 저하가 되지 않고 기도개방성이 유지된다면 비침습적 기계환기non-invasive mechanical ventilation을 적용하여 호흡근 근력약화 환자 대상으로 CPAP(continuous positive airway pressure), BiPAP(bilevel positive airway pressure)을 시행할 수 있다
호흡곤란은 내과병동에서 흔한 C.C 중 하나지만 그 원인이 내과적 원인에만 국한되지 않는다는 점을 다시 한 번 확인할 수 있었다. 학생 때 공부했던 강의록을 다시 펴 보니 그 떄는 몰랐던 것들이 이해가 되는 것도 신기한 것 같다.
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